Желтуха Степень Выраженности 0 1

Содержание

Желтушность кожи у человека свидетельствуют о нарушении обмена билирубина в организме. В ряде случаев желтуха возникает у новорожденных в первые дни жизни. Этот симптом не всегда является признаком появления отклонений, но родителям потребуется следить за состоянием ребёнка и отслеживать происходящие изменения. Появление желтизны кожных покровов может служить признаком патологий, имеющих наследственный характер. Шкала Крамера при желтухе новорожденных определяет степень тяжести изменений в организме и возможные последствия для здоровья малыша.

Что такое желтуха новорожденных?

При рождении в теле человека происходит распад фетальных эритроцитов, который приводит к повышенному образованию билирубина. У части младенцев печень оказывается неспособна справиться с выбросом билирубина, из-за чего происходит пожелтение кожных покровов. Процент детей, у которых возникает симптом желтушки, высокий – до 60%. Такое состояние служит причиной беспокойства родителей, но чаще всего оно не имеет последствий для здоровья.

Процент появления желтизны кожи после рождения выше у недоношенных детей, близнецов или при получении ребёнком травмы во время родов. Если новорожденный здоров, то желтушные проявления исчезнут в течение одной-двух недель. На скорость нормализации обмена веществ в теле новорожденного влияет то, как происходило развитие плода во время беременности, наблюдались ли нарушения, на каком сроке родился ребёнок. Почти 90% недоношенных детей страдают симптомами желтизны кожи.

Затяжная болезнь, высокие показатели шкалы Крамера, появление иных симптомов говорит о нарушениях в организме малыша. Необходимо провести обследование и лечение в условиях стационара.

Причины и виды желтухи новорожденных

Желтушность у младенцев может иметь патологическую и физиологическую природу, а также различаться по видам и степеням тяжести. Физиологическая желтуха устраняется без последствий для организма, не сопровождается дополнительными симптомами, не требует врачебного вмешательства. Такое состояние служит признаком того, что тело ребёнка адаптируется к жизни. По шкале Крамера ставятся лёгкие стадии заболевания.

Патологическая желтуха сопровождается сильным повышением содержания билирубина в крови относительно нормы, имеет затяжной характер, высокие показатели шкалы Крамера. Этой форме болезни сопутствуют симптомы, которые могут наблюдаться со стороны разных органов. У больного изменяется цвет испражнений, на теле появляются синяки, повышается температура, увеличивается печень, исчезает аппетит.

Причины патологической желтухи:

  • наличие у матери сахарного диабета;
  • нарушения в работе щитовидной железы;
  • приём матерью ряда лекарственных средств;
  • печеночные патологии, передающиеся по наследству;
  • гемолитическая болезнь.

Причина развития гемолитической болезни у младенцев – несовместимость резус-факторов крови новорожденного и его матери. Данная патология, сопровождающаяся симптомами желтушки, представляет опасность для жизни младенца.

Ряд генетических заболеваний печени проявляется в возникновении желтушных симптомов в первые часы жизни малыша. Другие генетические болезни вызывают появление желтушки в более старшем возрасте.

Шкала Крамера для оценки тяжести желтухи

Оценка желтухи по шкале, которая носит имя ученого Крамера, определяет степень развития патологии и опасность для организма. Выделяют пять стадий:

Особенности лечения в зависимости от степени желтухи

Лёгкие стадии физиологической желтушки по шкале Крамера не требуют врачебного вмешательства. При сильном превышении билирубина назначается фотолечение – современный метод воздействия на тело младенца при помощи ультрафиолета. Излучение специальной лампы способствует распаду билирубина и образованию люмирубина – вещества, не представляющего опасность для организма.

Если желтушность кожи имеет патологическую природу, назначается сложное и многоплановое лечение, включающее установку капельниц с глюкозой и солевым раствором. В ряде случаев потребуется провести переливание крови.

Если фактором, вызвавшим повышение уровня билирубина, были генетические заболевания, то лечение может стать продолжительным. Родители малыша должны пройти тест для выявления опасных генов. О причинах и последствиях желтухи, возникшей из-за генетической болезни, следует проконсультироваться с медицинским работником, занимающимся лечением младенца.

Осложнения и прогноз

При физиологическом желтушном синдроме прогноз благоприятный. Опасность представляют патологические формы болезни, имеющие высокие показатели шкалы Крамера. Возможные осложнения, несущие угрозу для жизни:

  • Отравление организма токсинами. Накопление билирубина приводит к серьёзному отравлению.
  • Альбуминемия. Снижение альбумина приводит к расстройству желудка и появлению отёчности.
  • Энцефалопатия. Опасные вещества попадают в мозг, поражая ткани. Возникают параличи, нарушается слух. Такое состояние может стать причиной сильных изменений в развитии ребёнка со стороны психики и физиологии. Энцефалопатия также может привести к смерти новорожденного.

Если по шкале Крамера и другим способам диагностики было выявлено, что заболевание у ребёнка носит тяжёлый патологический характер, лечение должно проводиться в стационаре под строгим медицинским контролем. Допускается домашнее лечение младенца с лёгкими формами желтушки, но при любых изменениях самочувствия малыша матери необходимо обращение к врачу.

Патологическая желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

Опасна ли желтушка у новорожденных: виды и последствия

Транзиторная желтуха у новорожденных: нужно ли лечить и через сколько проходит?

Опасна ли желтуха у новорожденных? Причины, лечение и последствия желтухи у малышей

Сколько лечится желтушка у новорожденных: причины и последствия

Если желтушность кожи имеет патологическую природу, назначается сложное и многоплановое лечение, включающее установку капельниц с глюкозой и солевым раствором. В ряде случаев потребуется провести переливание крови.

Иногда за желтый цвет кожи «отвечают» не только физиологическая желтуха новорожденного, но и ряд других заболеваний

Неожиданно, в первые дни жизни, розовая кожа новорождённого постепенно начинает желтеть — развивается желтуха. Внешнее изменение может напугать многих мам. Ведь принято считать, что желтуха — верный признак поражения печени. Так ли это? Стоит ли тревожиться?

Что такое желтуха?

Ни в коем случае не диагноз, а проявление какого-то состояния или заболевания.

Говоря о желтухе новорождённых, наиболее часто она не несёт опасности для здоровья малыша и через некоторое время бесследно исчезает.

Однако не всегда жёлтый окрас кожи так уж и безобиден. Желтушность иногда — признак тяжёлых состояний, порой опасных для жизни крохи.

Что происходит в норме? Откуда появляется желтуха?

Наши эритроциты или красные кровяные тельца постоянно обновляются: «старые» распадаются, а вместо них образуются «новые».

Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин — пигмент охряного цвета, способный окрасить кожу и слизистые в жёлтый цвет. В норме у взрослых этого не происходит.

Наша печень вырабатывает специальные вещества/белки, связывающие избыточное количество билирубина. Конъюгированный/связанный билирубин выводится из организма с желчью и мочой.

При различных заболеваниях и/или нарушениях в работе печении билирубин накапливается в организме. У новорожденных «безобидная» желтуха проходит сама. Подробнее об этом — ниже.

Чем опасна желтуха?

При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр, развивается ядерная желтуха — тяжёлое осложнение любой желтухи новорождённых.

Пигмент токсичен и «любит» нервную ткань: избыток билирубина проникает в ядра клеток серого вещества головного мозга, приводя к их гибели. Состояние детей тяжёлое и они нуждаются в интенсивном лечении.

Негативное воздействие пигмента на ребёнка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

Группа риска: недоношенные малыши и/или детки, перенёсшие внутриутробную инфекцию, гипоксию или асфиксию в родах. При этих состояниях нервные клетки изначально уже страдают, что облегчает проникновение в них токсичного пигмента.

В зависимости от типа «поломки» в обмене билирубина, развиваются разные виды желтухи.

Конъюгационные желтухи — нарушения связывания и выведения билирубина

В группу входит несколько состояний, но мы рассмотрим наиболее часто встречающиеся.

Физиологическая желтуха новорождённых — переходное и естественное состояние

Развивается у всех новорождённых, но видимые проявления возникают лишь у 60-70% доношенных детей, 80-90% — недоношенных малышей.

Ребёнок рождается с эритроцитами, содержащими гемоглобин F или фетальный гемоглобин, переносящий больше кислорода. После рождения «детские» эритроциты за ненадобностью разрушаются и заменяются на «взрослый» тип красных кровяных телец.

«Взрослый» эритроцит живет 80-120 дней, «детский» — 5-7 суток.

Что происходит?

Незрелая печень не работает в полную силу и не успевает вырабатывать в достаточном количестве белок, связывающий образующийся билирубин. Пигмент накапливается, откладываясь в коже и слизистых на некоторое время.

Как проявляется?

«Желтушка» возникает на 3-4 день жизни, а исчезает постепенно по мере уменьшения количества эритроцитов плода, созревания печени и налаживания выведения билирубина.

Процесс у здорового и доношенного малыша заканчивается через одну-две недели, у недоношенного крохи — иногда растягивается на один-два месяца.

При высоких цифрах билирубина рекомендуется «загорать» под специальной лампой (фототерапия) или выносить малыша на солнышко. Под действием ультрафиолетовых лучей билирубин переходит в другую форму и быстрее выводится.

Желтуха грудного вскармливания

В той или иной степени выраженности встречается примерно у 1/3 новорождённых малышей. Не приводит к развитию осложнений.

Грудное молоко способствует обратному всасыванию билирубина из кишечника, который попадает в него вместе с желчью.

Как проявляется?

Кожа и слизистые окрашены в неяркий жёлтый цвет. На первый взгляд кажется, что это «затяжная» физиологическая желтуха.

Обычно не требуется проведения лечения или отказа от грудного вскармливания.

«Желтушка» исчезает бесследно к концу первого месяца жизни. Если этого не произошло, нужно искать другую причину. Возможна несовместимость крови матери и плода, инфекционное поражение печени или наследственное заболевание.

Когда кровь конфликтует — гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Наиболее часто приводит к тяжёлому течению желтухи у новорождённых.

Иммунный конфликт между кровью матери и ребёнка, развивающийся при определённых ситуациях:

* Резус-конфликт: у матери резус-отрицательный фактор крови, у отца — резус-положительный. Если мама резус-положительная, а папа — резус-отрицательный, риска ГБН нет.

* Групповой конфликт: у мамы I группа крови, у папы — II, III или IV. Если у папы тоже I группа, риска ГБН нет.

* Сочетание резусного и группового конфликта.

* Конфликт по редким факторам — не всегда удаётся их выявить.

Что происходит?

Иммунная система мамы воспринимает другой резус и/или группу крови плода, как «чужаков» (антигены) и начинает с ними бороться. Вырабатываются защитные белки (антитела), проникающие через плаценту и разрушающие эритроциты плода — возникает гемолиз.

При хорошем плацентарном барьере антитела не вырабатываются, а риск развития ГБН минимален.

Как проявляется?

Кожа и слизистые окрашиваются в ярко-жёлтый цвет в первые часы или первые-вторые сутки жизни, стремительно нарастая. Ребёнок нуждается в интенсивном лечении. Нередко проводится и заменное переливание крови (кровь ребёнка полностью заменяется взрослой донорской).

Развивается отёчная форма гемолитической болезни ещё во время внутриутробного развития — высока вероятность гибели плода. Чем больше беременностей, тем выше этот риск.

Часто формируется ядерная желтуха с тяжёлыми последствиями.

Профилактика

При обнаружении в крови беременной женщины антирезусных антител, матери вводится антирезусный иммуноглобулин — нейтрализует материнские антитела.

Рекомендуется родоразрешение до или на 36-й неделе беременности. На более поздних сроках антитела легче проникают через плаценту, что повышает риск развития тяжёлых форм ГБН.

Тестируется кровь матери на антитела по групповой несовместимости при постановке на учёт и в 36 недель беременности. При обнаружении антител рекомендуется не перенашивать беременность.

Резус-отрицательной маме вводится иммуноглобулин для профилактики конфликта при последующих беременностях:

* Сразу после рождения ребёнка с положительным резус-фактором.

* После выкидыша или искусственного прерывания беременности на сроке шесть и более недель.

Что нового

По показаниям проводится внутриутробное переливание крови плоду — процедура не из лёгких и сопряжена с определёнными рисками. Однако нередко это единственный шанс выносить и родить здорового малыша. При правильно проведённой процедуре и рождении крохи в сроки, близкие к доношенной беременности, ребёнок развивается нормально.

Внешний «враг» разрушает клетки печени

Заболевание вызывается инфекциями: вирусами гепатита В, С или D, цитомегаловирусом, бактериями или простейшими.

И без того незрелая печень плохо вырабатывает белок, связывающий билирубин + нарушается выведение пигмента из организма.

Недуги протекают тяжело и с выраженной интоксикацией. Накапливаемый билирубин окрашивает кожу в зеленовато-жёлтый цвет, стул становится бесцветным, моча темнеет. Перечень и селезёнка увеличиваются.

Лечение проводится комплексное с воздействием на возбудителя.

Нарушение оттока желчи

На пути движения желчи из печени в кишечник возникает препятствие: отсутствие или частичная/полная непроходимость желчных ходов, сдавление протоков опухолями из других органов.

При рождении дети выглядят здоровыми. Желтуха появляется в первые недели жизни и нарастает постепенно, придавая коже желто-зелёный оттенок. Несмотря на проводимое медикаментозное лечение, улучшения не наступает.

Показано хирургическое лечение, но нередко оно неэффективно.

Желтуха у новорождённых протекает по своим «законам», не работающим в старшем возрасте и у взрослых.

Признаки могут появиться после выписки домой на 3-4 день жизни ребёнка. На ваших плечах лежит огромная ответственность: внимательно относиться к крохе и при появлении тревожных симптомов обращаться к педиатру. Только так можно своевременно выставить диагноз и провести лечение, избежать развития осложнений.

педиатр, врач-ординатор детского отделения

Персональное солнышко для вашего малыша!

Если у вашего малыша появились признаки желтушки — не пугайтесь! Главное — вовремя начать лечение с помощью фототерапии.

Специально для вас работает сервис SunForBaby — бесплатная и срочная доставка солнышка вашему малютке!

Сервис SunForBaby — это аренда фотоламп для лечения желтушки с доставкой на дом и измерение уровня билирубина!

Быстро! Бережно! Удобно!
Звоните сейчас: +7(343)200-99-50 или оставляйте заявку онлайн www.sunforbaby.ru

В Медицинском центре «Здоровая семья» принимают врачи педиатры высшей квалификационной категории, К.М.Н., прием ведется ежедневно в клинике и с выездом на дом.

Опытный врач педиатр осмотрит малыша, возьмет необходимые анализы в день обращения и назначит эффективное лечение.

Вы оцените по настоящему персональный подход, нашу заботу и атмосферу домашнего уюта!

Выезд педиатра на дом с замером уровня билирубина в Екатеринбурге по специальной цене всего 1900р.!

МЦ «Здоровая семья» ул. Фучика,3
тел.: 243-53-03, 219-30-50

WhatsApp: +79222030450
ЗАПИСАТЬСЯ

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

«Желтушка» исчезает бесследно к концу первого месяца жизни. Если этого не произошло, нужно искать другую причину. Возможна несовместимость крови матери и плода, инфекционное поражение печени или наследственное заболевание.

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Рекомендуем прочесть:  Задержка 3 Дня И Месячные Пошли

  • Классификация и причины желтухи новорожденных
  • Симптомы желтухи новорожденных
    • Физиологическая желтуха новорожденных
    • Наследственные желтухи
    • Желтуха при эндокринной патологии
    • Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
    • Прегнановая желтуха
    • Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
  • Диагностика желтухи новорожденных
  • Лечение желтухи новорожденных
  • Прогноз желтухи новорожденных
  • Цены на лечение

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появление

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

  • на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
  • печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
  • подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

  • Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
  • Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
  • Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
  • Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Рекомендуем прочесть:  Возможно Ли Отторжение Одного Эмбриона А Второй Остаться В Живых

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

  • При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
  • Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
  • Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
  • Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
  • Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Рекомендуем прочесть:  Вредна Ли Температура 37 При Беременности С Насморком На Ранних

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Литература
  • Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
  • Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
  • Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
  • Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
  • Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
  • Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
  • Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
  • Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
  • Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
  • Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
  • Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
  • Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
  • Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
  • Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Физиологическая желтуха новорождённых (транзиторная гипербилирубинемия у новорождённых) встречается у каждого ребёнка, но не всегда это состояние клинически проявляется.

Нормальная концентрация билирубина в крови составляет 24 — 36 мкмоль/л. Количество резко возрастает к 3 — 5-му дню жизни и достигает при этом 170 мкмоль/л. Повышение билирубина происходит за счёт непрямой фракции. Но желтизна кожи появляется при концентрации билирубина 50 — 60 мкмоль/л у доношенных и 85 — 100 мкмоль/л у недоношенных новорождённых.

Механизм развития физиологической желтухи

Кровь новорождённого в первые сутки жизни содержит большое количество эритроцитов и, следовательно, гемоглобина (за счёт повышения фетальной фракции). Билирубин образуется вследствие распада гемоглобина.

Поэтому повышение концентрации происходит в результате: укорочения продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (до 70 — 90 суток), неэффективного эритропоэза (красного ростка кроветворения). Незрелая печень новорождённого не способна расщеплять большое количество билирубина на стеркобилиноген, который выводится с калом и уробилиноген — с мочой. Поступление в кровь непрямого билирубина из кишечника осуществляется ввиду его незрелости, редукции желчных пигментов.

Патологические желтухи отличаются от физиологических:

  • появляются сразу после рождения ребёнка или на 1-е сутки жизни;
  • нередко отмечаются другие клинические симптомы (бледность, увеличение печени, отёчность);
  • длительность может составлять около 2-х недель;
  • уровень непрямого билирубина в первые сутки составляет 60 — 85 мкмоль/л, быстро нарастает и на вторые сутки достигает величины 170 мкмоль/л, максимальные цифры могут доходить до 220 мкмоль/л и выше.

Патологические желтухи

Желтухи, имеющие патологический характер, включают в себя заболевания, характеризующиеся наличием желтушного синдрома: наследственные гемолитические анемии, наследственный сфероцитоз, мембранопатии, гемоглобинопатия, внутриутробные инфекции, кровоизлияния. Самостоятельные заболевания — конъюгационные желтухи, желтуха грудного вскармливания и желтуха от материнского молока, гемолитическая болезнь у новорождённых.

Конъюгационные желтухи

Конъюгационная желтуха — заболевание, развивающееся вследствие нарушения функции печеночных клеток (гепатоцитов).

К ним относятся: синдром Жильбера, синдром Криглера-Наджара, синдром Дубина-Джонсона.

Сидром Жильбера — самая распространённая форма среди наследственных конъюгационных желтух. Синдром наиболее ярко проявляется в периоде новорождённости выраженной желтухой. Но диагноз устанавливается, как правило, случайно, при профилактическом осмотре в школьном возрасте. Развивается данное патологическое состояние при снижении активности печеночных ферментов, нарушении транспорта непрямого билирубина в гепатоцит. Помимо повышения концентрации непрямого билирубина в крови и лёгкой желтушности, другие клинические симптомы отсутствуют. Желтуха может проявиться при голодании, появляющихся сопутствующих заболеваниях, а также после приёма парацетамола. Лечение препаратом — Фенобарбитал. Прогноз благоприятный.

Синдром Криглера-Наджара характеризуется отсутствием глюкуронилтрасферазы в печени. При этом непрямой билирубин может достигать больших цифр, вплоть до 450 мкмоль/л. Вследствие этого возможно поражение мозга. Лечение Фенобарбиталом эффекта не даёт, но на фототерапии состояние ребёнка улучшается. Так как врождённый дефект печени излечению лекарственными средствами не поддаётся, больным может быть показана пересадка поражённого органа.

Синдром Дубина-Джонсона очень редкое патологическое состояние. Встречается у мальчиков. Характеризуется замедлением транспорта непрямого билирубина из гепатоцита в желчные пути. Желтушный синдром носит не постоянный характер. Лечение состоит в коррекции диеты и образа жизни.

Желтуха грудного вскармливания и желтуха от материнского молока

Причины возникновения, механизмы развития в настоящее время все ещё остаются неясными. Концентрация непрямого билирубина составляет более 220 мкмоль/л в первые 2 недели жизни ребёнка. Отсутствие других причин возникновения желтухи даёт повод задуматься о связи желтушного синдрома и составляющих грудного молока. Убедительным является факт исчезновения желтухи после прекращения грудного вскармливания на 48 — 72 часа. Лечение фототерапией даёт хороший результат. Прогноз благоприятный. Ядерной желтухи (поражение мозга) в настоящее время от данной патологии не зарегистрировано.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь — заболевание, характеризующееся реакцией несовместимости крови матери и плода.

Причины возникновения патологических желтух

Патологическая неонатальная желтуха имеет несколько причин возникновения:

  • резус-конфликт — ситуация, при которой у матери выявляют отрицательный резус, а у плода — положительный;
  • конфликт по группе крови — состояние, характеризующееся I(0) группой у матери, а у плода II(A) или III(В);
  • конфликт по другим редким антигенам: RH, HR, C, D — редкие резусные системы.

Механизм развития болезни

Как правило, заболевание развивается при второй и последующих беременностях, вне зависимости как они закончились (роды, аборт, выкидыш или замершая беременность). При первой беременности до 16 — 18 недель у резус-отрицательной матери и резус-положительного плода патологических реакций не развивается, так как плацента ещё не сформирована. После 18 недель происходит обмен крови в небольших объёмах (0,1 — 0,5 мл). В период родов (момент начала отделения последа) объём крови при обмене между матерью и плодов достигает 15 — 20 мл. Так как антитела при первой беременности не успели сформироваться, клинические симптомы не проявляются. Для профилактики роста титра антител после родов вводят анти-D-резусный иммуноглобулин. Во вторую беременность у матери образуются антитела, титр растёт. В период родов плод получает антитела матери и развивается заболевание.

Гемолитическая болезнь плода

В случае, когда во время беременность (после 18 недель) произошёл обмен крови между матерью и плодом, возрастает риск попадания антител матери в организм плода при их высоком титре. В системе крови плода происходит гемолиз (разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина) эритроцитов. В результате этого образуется билирубин, нарастает анемия. Онкотическое давление белков падает, и жидкость выходит из кровеносного русла, образуя отёки у плода. Структура и функции плаценты меняются. Отёки со временем появляются на конечностях и в полостях. На УЗИ плода определяются признаки: двойной контур головы (нимб), появление позы «Будды».

Существует 2 исхода гемолитической болезни плода:

  • рождение с отёчной формой гемолитической болезни новорождённых;
  • летальный исход.

Классификация гемолитической болезни

  • резус;
  • система группы крови (АВ0);
  • другие антигенные системы.
  • отёчная;
  • желтушная;
  • анемическая;
  • внутриутробная гибель плода.
  • лёгкая;
  • средней степени;
  • тяжёлая.
  • неосложнённое течение;
  • осложнённое (билирубиновая энцефалопатия, неврологические расстройства, геморрагический синдром, поражение почек, сердца, надпочечников).

По наличию сопутствующей патологии:

  • недоношенность;
  • внутриутробные инфекции;
  • асфиксия и др.

Клиническая картина гемолитической болезни новорождённых

Отёчная форма

  • ребёнок при рождении отёчный, наиболее выражен отёк на ногах, животе, наружных половых органах;
  • выраженная бледность кожного покрова;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • увеличение печени и селезёнки;
  • расстройство дыхания;
  • часто выявляют геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, лёгкие).

Желтушная форма

  • оттенок кожи меняется от апельсинового до лимонного;
  • желтушное окрашивание склер и видимых слизистых оболочек;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • при конфликте по группе крови желтуха у новорождённых появляется на 2 — 3 день, отёчной формы не бывает (так как антитела матери не проникают через плаценту к плоду из-за крупного размера).

При высокой концентрации билирубина или, если в результате инфекции, гипоксии, родовой травмы, произошло повреждение гематоэнцефалического барьера, то происходит проникновение билирубина в мозг с развитием осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Выделяют несколько стадий данного осложнения:

  • билирубиновая интоксикация (сонливость, вялость, срыгивания, отказ от еды, определяется ярко-жёлтый окрас кожи, монотонный крик ребёнка). Фаза является обратимой;
  • ядерная желтуха (ребёнок становится возбудимым, появляется тремор, судороги, запрокидывание головы назад, «мозговой» высокочастотный крик, повышение температуры тела) длится около суток;
  • период ложного благополучия (исчезают симптомы спастичности и создаётся впечатление обратного развития заболевания);
  • поздние осложнения (появляется стойкий неврологический дефект: параличи, парезы, глухота, гиперкинетическая форма детского церебрального паралича).

Анемическая форма

Клиническая картина по степени тяжести:

  • уровень билирубина не более 140 г/л;
  • клинические симптомы незначительно выражены;
  • требуется только фототерапия.
  • желтуха появляется в первые 5 — 10 часов жизни;
  • данная степень требует переливания крови и фототерапии;
  • признаки билирубиновой интоксикации отсутствуют, как и другие осложнения;
  • билирубин в первый час жизни более 140 г/л.
  • тяжёлая анемия и гипербилирубинемия;
  • наличие признаков билирубиновой интоксикации, а также симптомы поражения других органов;
  • отёчная форма заболевания;
  • тяжёлое течение требует более двух заменных переливаний крови.

Диагностика гемолитической болезни

Главные признаки, благодаря которым можно заподозрить наличие заболевания:

  • гемолитическая болезнь в анамнезе у предшествующих детей;
  • Rh(-) кровь или принадлежность к I(0) группе крови;
  • анемия у ребёнка;
  • неэффективность фототерапии;
  • быстрый подъём билирубина в течение суток.

Диагностировать заболевание можно уже антенатально (в период беременности). Беременным женщинам с резус-отрицательной кровью берут анализ на антитела для диагностики титра (не менее 3 раз). При необходимости, проводят амниоцентез (прокол стенки матки и плодовых оболочек через переднюю брюшную стенку для забора амниотической жидкости) и определяют концентрацию билирубина в водах.

Чтобы правильно поставить диагноз при рождении, необходим не только тщательный осмотр новорождённого, но и лабораторная диагностика:

  • определение резус-фактора и группы крови матери и ребёнка;
  • если зарегистрирован резус-конфликт, то исследуют титр антител в молоке и крови матери;
  • реакция Кумбса (для определения антител в крови): прямая — с эритроцитами ребёнка, непрямая — с сывороткой матери;
  • в биохимическом анализе снижение количества белка, повышение билирубина;
  • общий анализ крови характеризуется падением количества гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов, повышением числа ретикулоцитов;
  • в течение суток необходим контроль билирубина и глюкозы (так как при раннем неонатальном периоде характерна гипогликемия — снижение концентрации сахара) не менее 3 раз в сутки.

Лечение гемолитической болезни новорождённых

Ещё до рождения ребёнка можно снизить риск летального исхода или тяжёлых осложнений. В пуповину плода вводят эритроцитарную массу (масса, обеднённая лейкоцитами и тромбоцитами), но данная процедура полностью не исключает возможность развития тяжёлого заболевания или летального исхода.

Лечение после рождения включает несколько мероприятий.

Стандарт оказания помощи при рождении ребёнка с отёчной формой

  • раннее пережатие пуповины;
  • первичные реанимационные мероприятия (из-за асцита ребёнок не может дышать);
  • катетеризация пупочной вены для введения эритроцитарный массы с целью ликвидации гемической гипоксии (снижение концентрации кислорода в крови);
  • пункция брюшной полости для выведения жидкости;
  • ребёнка переводят в палату интенсивной терапии;
  • подключают аппарат искусственной вентиляции лёгких.

Заменное переливание крови

Цель: убрать из крови эритроциты с антигеном и заменить эритроцитами, в которых антигена нет.

  • гемоглобин менее 100 г/л;
  • отёчная форма;
  • билирубиновая интоксикация;
  • отсутствие эффекта от фототерапии в течение 4 часов.
  • врождённая желтуха (или в первые 12 часов);
  • уровень билирубина пуповинной крови более 60 мкмоль/л;
  • почасовой прирост непрямого билирубина более 9 мкмоль/л в час;
  • непрямой билирубин в любые сутки жизни более 342 мкмоль/л.

Данный метод лечения заключается в использовании лучей с длиной волны 425 — 470 мм, которые действуя на подкожно-жировую клетчатку, жирорастворимый непрямой токсичный билирубин превращает в водорастворимый нетоксичный люминат билирубина, который легко выводится — появляется зелёный стул, который не требует лечения.

Правила, которые должны быть применяемы для фототерапии:

  • ребёнок должен быть полностью обнажён, за исключением глаз (используются специальные очки) и наружных половых органов;
  • непрерывность использование фототерапии (ребёнка достают из-под лампы на кормление, не более чем на 1 час);
  • для улучшения эффекта младенца следует уложить на поверхность светлого цвета и накрыть лампу белыми пелёнками для отражения света;
  • при тяжёлом течении могут быть использованы 2 лампы (сверху и снизу).

Инфузионная терапия

Назначается, если у ребёнка доказан дефицит жидкости.

Прогноз

Отёчная форма гемолитической болезни новорождённых, как правило, имеет неблагоприятный прогноз. Прогноз анемической и желтушной формы зависит от течения заболевания, своевременности и правильности лечения. Но чаще он благоприятный. Быстрая постановка диагноза и правильно назначенное лечение позволяют смягчить проявление или вовсе избежать осложнений. Гемолитическая болезнь по конфликту группы крови имеет более лёгкое течение, по сравнению с резус-конфликтом. А также отёчная форма не встречается.

Профилактика

Важным профилактическим мероприятием является введение резус-отрицательной женщине в день родов или аборта анти-D-резусного иммуноглобулина (для выведения эритроцитов плода из крови матери).

Заключение

Гемолитическая болезнь новорождённых в зависимости от формы, течения заболевания, имеет серьёзный прогноз. В современной медицине появились препараты для профилактики гемолитической болезни, но они не гарантируют благоприятный исход и отсутствие нежелательных реакций.

По наличию сопутствующей патологии:

http://progepatity.ru/zheltuha/shkala-kramera-pri-zheltuhe-novorozhdennyhhttp://www.u-mama.ru/read/obaby/forone/born/5616-jeltuha-novorojdennyh-opasnye-i-neopasnye-jeltushki.htmlhttp://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundicehttp://www.lvrach.ru/2006/10/4534522http://ustamivrachey.ru/pediatriya/zheltuha-u-novorozhdyonnogo

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.

Оцените статью
Необходимая информация для девушек и женщин